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方七五对脊髓性肌萎缩症合并妊娠的救治

2018-08-16 16:19 资讯头条 点击次数 :
    医生是救死扶伤的天使,是人们的生命守护者,他们在人们的生活里占有举足轻重的地位,救死扶伤是他们的天职所在。在方医生从业经历中,有一个极为特殊的病例,一位患有渐冻症的孕妇临近预产期即将分娩,“渐冻人”分娩的病例在国内没有报到,没有相关的麻醉处理经验,更重要的这是一位即将分娩的孕妇,母子2人的生命全掌握在医生手中,因此这个病例充满了挑战,前方充满荆棘。方医生在安建雄教授的指导下,克服困难,最终母子平安。倔强和坚持到底的精神在他身上体现得淋漓尽致,凭借着这股劲儿,解决了渐冻人分娩生子这一难题,填补了国内,乃至亚洲该医学领域的空白。
 
    与方医生交谈中提及这件事的时候,方医生难以掩饰内心的激动,他说道,当时是在2012年底的时候,一位在甘肃籍的渐冻症孕妇,即将足月,准备分娩,但是由于该孕妇病情特殊,分娩风险极大,没有医院愿意承担风险收治该孕妇。安建雄教授得到这一消息后,认为医生就应该解决患者的实际问题,当机立断拍板决定,收治该患者。
 
    渐冻症是大家日常口语的描述,这位孕妇所患的疾病在医学上称之为脊髓性肌萎缩症(spinal muscle atrophy, SMA)。该病最先由Werdnig在19世纪90年代报道,直到1995年才明确其致病基因定位于5q11.2-q13.3。由于脊髓前角α运动神经元进行减少导致四肢、躯干以及呼吸肌无力。SMA是常染色体隐性遗传性疾病,发病率为1/6000–1/10000、致病基因携带率1/40-1/50。
 
脊髓性肌萎缩症发病及临床特点
 
    脊髓性肌萎缩症按照症状发生的时间,SMA分为四型。I型SMA,症状最重并且最常见的类型,在半岁以前发病。II型SMA,在7 -18个月之间发病,表现为四肢肌肉无力,不能达到同龄儿童的发育水平(爬行或者行走)。III型SMA,18个月后出现症状,逐渐丧失独立行走的能力。IV型发病于18岁以后,病情进展缓慢,在发病前没有运动功能以及呼吸功能障碍。
 
    脊髓性肌萎缩症主要临床特点是肌肉无力,智力、面部运动功能、感觉功能、自主神经和括约肌功能等正常。随着疾病的发展可能涉及到肋间肌和辅助呼吸肌,还可能有关节活动过度和脊柱侧凸。吸气肌无力导致患者通气障碍;呼气肌无力导致患者不能有效的咳嗽,引起呼吸道分泌物滞留以及慢性肺不张。
 
    方医生说:“孕妇妊娠会使SMA患者的病情加重,特别是在第二次妊娠后,分娩后症状有可能改善。患者容易发生产程延长、早产、以及增加阴道助产、剖宫产等不利于产后恢复的因素。这对于宝妈来说情况非常不利。
 
临床实践中出现的几大难点及相对的解决办法:
 
1.方医生说:“当时我们接诊的这位孕妇妊娠足月后呼吸功能下降,通气储备能力下降,出现了通气不足的现象。
 
    解决方法:在此时,这位患者由于脊髓型肌萎缩症,呼吸肌无力,在妊娠晚期呼吸功能衰竭会更加显著,为了保障患者安全,我们在病房采取间断吸氧,多鼓励患者进行深呼吸,保障患者呼吸功能。
 
2.产妇由于有脊髓型肌萎缩症,首先麻醉选择上就出现问题。
 
    产妇由于有脊柱侧弯,如果行椎管内麻醉(半身麻醉)可能出现穿刺困难,难以完成穿刺,麻醉无法完成,手术也就没有办法进行。如果选择全身麻醉,全身麻醉的话由于静脉麻醉药进入体内,会对新生儿产生不良影响,大量的麻醉药进入体内会抑制新生儿的呼吸,新生儿娩出后没有呼吸,对新生儿的生命产生威胁。
 
    解决方法:经过大家反复讨论后,认为选取全身麻醉是一种比较好的选择。全身麻醉由于麻醉作用可靠,镇痛与镇静完善,术中能够充分供氧,因此选择全身麻醉进行手术。选取全身麻醉后,改变麻醉用药,使用对新生儿最小的药物,代谢迅速的药物,避免对新生儿产生不利影响。
 
3.全身麻醉中肌松药对孕妇的选择
 
    全身麻醉中会使用肌肉松弛剂,常规使用的肌肉松弛剂对新生儿没有不良影响。但是这是一例合并脊髓型肌萎缩症的孕妇,该孕妇由于脊髓病变,运动神经受损,肌肉力量极微弱,如果麻醉中不适用肌松剂,麻醉是气管插管难以进行;如果使用正常奇偶如松弛剂,可能会导致产妇出现长时间的肌松状态,肌肉力量很难以恢复,这对产妇也是致命的危险。
 
    解决方法:经过广泛出询文献,我们对该名产妇使用顺式苯磺酸阿曲库铵,同时使用电生理技术检测肌松状态,使用最小剂量但是能够满足需要的肌肉松弛剂满足手术计划需要。
 
4.突发意外事件——气管插管困难
 
    该孕妇麻醉诱导后进行气管插管的时候,喉镜暴露声带出现困难,气管插管困难。如果在短时间内不能够完成气管插管,对产妇的生命会有威胁,严重者导致产妇死亡。本病例在准备的时候,方医生的团队经过充分讨论,认为该产妇可能出现气管插管困难,因此我们还准备了下个方案——喉罩,出现气管插管困难的时候,使用喉罩科化险为夷。
 
    解决方法:该产妇合并脊髓肌萎缩症,目前在中国没有SMA 合并妊娠的报道,本团队经过广泛查阅文献,选用合理的麻醉药物与麻醉方式,最后母子平安。
 
    据方医生说:SMA症状对于孕妇的影响巨大,它可以让孕妇出现通气不足、呼吸困难的现象,这样的病人由于自身患有脊柱侧弯,如果推行脊椎管内麻醉(半身麻醉)可能出现穿刺困难,难以完成穿刺,麻醉无法完成。这一孕妇由于合并困难气道,出现气管插管困难。在紧急情况下,采取备选方案,使用喉罩解决患者的呼吸问题,保障了产妇的生命安全。
 
    脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy,SMA)孕妇分娩风险巨大,稍有不慎会危及母子的生命安全,当时在国内(甚至亚洲)也没有SMA 孕妇分娩的相关文献,没有可供借鉴的经验。在安建雄与方医生的努力下,母子平安,创造了医学上的奇迹。。
 
    方七五医生指出,“临床医生如果能克服各种困难,用于担当,患者也要与家属也愿承担方向,医患同舟共济,面临疑难病例的挑战,共同对抗共同的敌人,无论是对医生自身的水平提升还是对学科的发展都大有好处,最终受益的是病人。”方医生也是通过各种措施,鼓励临床医生在自身专业领域开展研究,不断进步。
 
(责任编辑:管理员)
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